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    健康教育——2020年5月8日第27個“世界地貧日”(地貧小知識)

    發布時間:2020-05-08 10:41 來源:銀海區人民政府網 作者:健康宣教   [字體: ] 打印文章
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    1.地貧是一組遺傳性溶血性貧血,也是危害嚴重、南方地區高發的出生缺陷疾病。

     

    (一)地中海貧血簡稱地貧,又稱海洋性貧血或珠 蛋白生成院礙性貧血, 是由于珠蛋白基因缺陷導致珠蛋白膚鏈合成陌礙所致的遺傳性溶血性疾病。

    (二)地貧臨床癥狀輕差不一, 大多表現為慢性進行性溶血性貧血, 地貧發病具有明顯的種族特征及地踩差異,主要中在熱常和亞熱常地區。

    (三)地貧是全球分布最廣、 累及人群品多的一種單甚因遺傳病,也是嚴影響兒健康和出生人口素質的地方發出生缺陷疾病,給家庭和社會帶來沉重精神和經濟負擔。福建、 江西、 湖南、 廣東、 廣西、海南、重慶、四川、貴州、云南、香港等長江以南省份地貧高發,其中 廣西、廣東、海南發病軍最高。

     

    2.地貧臨床分類復雜,臨床表現個體差異較大,治療方法及預后也不盡相同。

     

    (1) 根據珠蛋白甚因缺陷的類型不同, 地貧主要分成α地貧和β地貧。根據臨床癥狀不同,地貧又可分為靜止型、輕型、中間型和重型。靜止型α地貧、輕型α地貧和輕型β地貧統稱為地貧基因攜帶者,其生長發、智力和壽命基本都不受影響, 通常只在地貧篩查或家系調查時才被發現。

    (2) 靜止型或輕型地貧無貧血或僅有輕度貧血癥狀,不彩響日常生活與工作,無需特殊治療。

    (3) 中間型地貧臨床表現個體差異較大,貧血程度不一,多表現為中度貧血、疲乏無力、肝牌輕度或中腫大、可有黃疸及不同程度骨骼改變,重者需要定期輸血和排鐵治療。

    (4) 型地貧包括重型α地貧和重型β地貧,重型α地貧又稱巴氏水腫胎(即Hb  Bart 胎兒水腫綜合征),胎兒度貧血、全身水腫、肝脾腫大,常千孕晚期胎死宮內或出生后數小時內死亡。重型β地貧通常在出生后3至6個月開始出現癥狀,多表現為重度貧血、面色蒼白、肝脾腫大、黃痙、發育不良,具有典型的地貧特殊面容: 頭顱變大、額部隆起、顴骨突出、鼻梁塌陷、眼鉅增寬等, 如不進行規范性輸血和排鐵治療,多在未成年前死亡。

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